primary amyloidosis

bentuk amiloidosis sistemik yang deposit materi fibrilarnya adalah amiloid AL; mungkin disebabkan oleh sintesis yang menyimpang atau pemrosesan rantai ringan im- munoglobulin. Amiloidosis primer berkaitan dengan tumor atau diskrasia sel plasma yang memproduksi immunoglobulin dan memengaruhi kulit, jaringan subkutan, jaringan saraf, hati, limpa, jantung, ginjal, usus, dan lidah. Pengobatannya meliputi kemoterapi atau transplantasi sel punca. Disebut juga ALa. dan light-chain related amyloidosis.